Lundbeck Sverige

Du lämnar nu webbplatsen lundbeck.se. Vill du fortsätta?

Fortsätt till

Cancel

Lennox-Gastauts syndrom

Lär dig mer om Lennox-Gastauts syndrom 

Lennox–Gastauts syndrom är en sällsynt och allvarlig form av epilepsi som uppträder under barndomen.1,2 Den har fått sitt namn efter de läkare som först beskrev sjukdomen.

epilepsi och Lennox-Gastauts syndrom

Epilepsi är en sjukdom i hjärnan där personer får ”anfall” - en plötslig ökning av elektrisk aktivitet i hjärnan. Anfall kan variera från en kortvarig brist på uppmärksamhet eller muskelryckning till allvarliga och långvariga krampryckningar.Vissa personer med epilepsi får färre än ett anfall om året, medan andra personer får flera anfall om dagen.3

Olika epileptiska ”syndrom” har definierats på grundval av faktorer som t.ex. vilken typ av anfall som upplevts, ålder vid det första anfallet och vilken del av hjärnan som är berörd.4 Personer med Lennox–Gastauts syndrom upplever flera olika typer av anfall som kan få dem att bli stela, förlora medvetandet eller ramla omkull.1,2 På grund av anfallens allvarlighetsgrad samt ofta  förekommande skador, förseningar i utvecklingen och beteendemässiga problem, har Lennox–Gastauts syndrom allvarliga hälsomässiga konsekvenser.2

Fakta om Lennox-Gastaut

Lennox–Gastauts syndrom är en sällsynt och allvarlig form av epilepsi som uppträder under barndomen. 1,2 Det finns många olika orsaker till Lennox–Gastauts syndrom, varav en av de vanligaste är hjärnskada.1

¨     Lennox–Gastauts syndrom står för cirka 4 % av fallen med epilepsi hos barn.3

¨     Lennox–Gastauts syndrom uppträder vanligtvis före 8 års ålder.1

¨     Lennox-Gastauts syndroms tre främsta aspekter är flera olika typer av anfall, nedsatt kognitiv förmåga och onormala mönster i samband med elektroencefalogram (EEG).1,4

¨     Av barn med Lennox–Gastauts syndrom har 80–90 % inlärningssvårigheter.1

¨     Risken att dö är 14 gånger större hos barn med Lennox–Gastauts syndrom.5

¨     Lennox–Gastauts syndrom har en negativ inverkan på intellektuell utveckling, förmågan att interagera med andra och att fungera i skolan och förmågan att leva självständigt.6

Symtom på epilepsi

Anfall klassificeras som antingen ”generaliserade” eller ”fokala”, beroende på om de påverkar hela hjärnan eller bara en del av hjärnan.5,6 Följande symtom kan förekomma under ett anfall:5,6

 

  • Motoriska symtom – rytmiska ryckningar (”kloniska”), musklerna blir svaga eller lealösa (”atoniska”), musklerna blir spända eller hårda (”toniska”), kortvariga muskelryckningar (”myoklona”) eller upprepade böjningar och sträckningar i kroppen (”epileptiska kramper”).
  • Icke motoriska symtom – stirrande ögon (”frånvaro”), förändringar av känseln, känslor, tänkandet eller kognitionsförmågan, mag-/tarmkänsel, värme- eller köldvågor, gåshud, bultande hjärta osv. (”autonoma funktioner”) eller brist på rörelser (”hämmad rörelse”).

Symtom på Lennox–Gastaut syndrom

Det finns tre grundläggande egenskaper som skiljer Lennox–Gastauts syndrom från andra typer av epilepsi:1,7

  • Flera olika typer av anfall.1,7,8 ”Toniska” anfall är den vanligaste typen, där musklerna spänner sig och kroppen (eller en del av den) plötsligt blir stel. Detta kan vara från några få sekunder till minuter och förekommer vanligtvis under  sömnen. ”Atypisk absens” är den näst vanligaste typen där personen kortvarigt förlorar medvetandet. ”Droppattacker” är en särskilt riskfylld typ av anfall som kännetecknas av plötsliga fall som kan leda till skada. Droppattacker förekommer  hos över 50 % av dem som har Lennox–Gastauts syndrom och kan kräva användning av hjälm och ansiktsmask för att förebygga huvudskador.
  • Kognitiv nedsättning.1,7 Majoriteten av barn med Lennox–Gastauts syndrom (80–90 %) har inlärningssvårigheter. Dessa kan vara tydliga även före epilepsins debut, kan förvärras med tiden och är ofta förknippade med beteendemässiga problem som t.ex. hyperaktivitet, aggressivitet och autistiska beteenden.
  • Onormala mönster i samband med elektroencefalogram (EEG).1,7 EEG är ett verktyg som fästs på huvudet och mäter hjärnans elektriska aktivitet. Onormala EEG-mönster kan bidra till att diagnostisera epilepsi i allmänhet, och personer med Lennox–Gastauts syndrom har ett karakteristiskt mönster av elektriska vågor under (och ibland mellan) anfall.

~ 4% av fallen med epelepsi hos barn

är Lennox Gastaut-syndrom. 3

80-90 % av barnen

med Lennox-Gastaut syndrome har inlärningssvårigheter.1

Epidemiologi och sjukdomsbörda

Runt om i världen lider 27 miljoner personer av epilepsi.9 Förhållandet mellan vuxna med epilepsi och barn med epilepsi är cirka 6:1.10 Lennox–Gastauts syndrom anses utgöra cirka 4 % av fallen med epilepsi hos barn, även om uppskattningarna varierar.8,11

Det är vanligast att Lennox–Gastauts syndrom debuterar mellan 3 och 5 års ålder och nästan alltid före 8 års ålder.1 Sjukdomen är cirka 50 % vanligare hos pojkar än hos flickor.2 Det finns många olika orsaker till Lennox–Gastauts syndrom, av vilka det vanligaste är hjärnskada till följd av t.ex. syrebrist vid födseln, en infektion eller en huvudskada.2 I cirka en fjärdedel till en tredjedel av fallen med Lennox–Gastauts syndrom kan man inte hitta någon orsak. Genetiska faktorer kan ha betydelse.2

Lennox-Gastauts syndrom är farligt: Av dem som har sjukdomen kommer 5 % att dö under barndomen/tonåren – en 14 gånger större risk för dödsfall än hos barn som inte har sjukdomen.12,13 Lennox–Gastauts syndrom har en negativ inverkan på den intellektuella utvecklingen, förmågan att interagera med andra och att fungera i skolan och förmågan att leva självständigt.8 Majoriteten av personer med sjukdomen (80–90 %) kommer att fortsätta få anfall i vuxen ålder.12 Föräldrar, familjemedlemmar och vårdgivare kan kämpa med att hantera sjukdomen och många personer med Lennox–Gastauts syndrom kommer slutligen att bli placerade på en institution.8,12

Personer som oroar sig över att deras barn uppvisar symtom på Lennox-Gastauts syndrom borde gå till sin läkare för att få hjälp och råd

Diagnos och vård

Lennox–Gastauts syndrom diagnostiseras på grundval av EEG-undersökningar (i vaket tillstånd och under sömn), anamnes, läkarundersökning och bilder med magnetisk resonanstomografi (MRT) av huvudet.2,7 Det kan vara svårt att särskilja Lennox–Gastauts syndrom från andra typer av epilepsi, och det specifika mönstret av elektriska vågor i EEG:et kan vara till hjälp för att fastställa det exakta syndromet.7

Lennox–Gastauts syndrom är en av de mest komplicerade epilepsisjukdomarna att hantera.1 Det finns inget botemedel och behandlingens främsta syfte är att minska hur ofta de besvärligaste och farligaste anfallen inträffar.2 Även om fullständig kontroll av anfallen inte alltid kan uppnås och patienterna kommer att kräva livslång hantering, håller läkemedel som kan hjälpa till att hantera anfall vid Lennox–Gastauts syndrom på att bli tillgängliga.2,14

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut  syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. World Health Organization. Epilepsy key facts. 2019. Available from: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [accessed 18 December 2019].
  4. Epilepsy Foundation. Types of epilepsy syndromes. 2013. Available from: https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes [accessed 18 December 2019].
  5. Epilepsy Foundation. Types of seizures. 2017. Available from:  https://www.epilepsy.com/learn/types-seizures [accessed 18 December 2019].
  6. Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):522–530.
  7. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.
  8. Camfield PR. Definition and natural history of Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia. 2011;52(Suppl 5):3–9.
  9. GBD 2017 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 354 diseases and injuries for 195 countries and territories, 1990–2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017. Lancet. 2018;392(10159):1789–1858.
  10. Zack MM, Kobau R. National and state estimates of the numbers of adults and children with active epilepsy – United States, 2015. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017;66(31):821–825.
  11. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  12. Panayiotopoulos CP. Epileptic encephalopathies in infancy and early childhood in which the epileptiform abnormalities may contribute to progressive dysfunction. In: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. Oxfordshire, UK: Bladon Medical Publishing; 2005.13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324.
  13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.
  14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324. 

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  4. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.

mer från lundbeck