Padaczka jest chorobą neurologiczną, w której ludzie doświadczają "napadów" - nagłych skoków aktywności elektrycznej w mózgu. Napady mogą być różne - od krótkotrwałego zatrzymania uwagi lub skurczu mięśni do ciężkich i przedłużających się drgawek.(3) Niektóre osoby z padaczką mają mniej niż jeden napad w ciągu roku, podczas gdy inne mają kilka napadów dziennie.(3)

Różne "zespoły" padaczkowe zostały zdefiniowane na podstawie takich czynników, jak rodzaj napadów, wiek pierwszego napadu i część mózgowa.(4) U osób z zespołem Lennoxa-Gastauta występuje kilka różnych rodzajów napadów, które mogą powodować sztywnienie, utratę przytomności lub upadek.(1,2) Ze względu na nasilenie napadów, a także częste urazy, opóźnienia w rozwoju i problemy zachowawcze, zespół Lennoxa-Gastauta ma poważne konsekwencje zdrowotne.(2)

Napad jest klasyfikowany jako „uogólniony” lub „ogniskowy”, w zależności od tego, czy dotyczy całego mózgu, czy tylko jego części. (5,6) Podczas napadu mogą wystąpić następujące objawy: (5,6)

• Objawy ruchowe - rytmiczne ruchy szarpiące („kloniczne”); mięśnie stają się słabe lub wiotkie („atoniczne”); mięśnie stają się napięte lub sztywne („toniczne”); krótkie drganie mięśni („miokloniczne”); lub ciało wielokrotnie napinające się i rozciągające („skurcze epileptyczne”).
  

• Objawy niemotoryczne - rzucanie czarów („nieobecność”); zmiany odczuć, emocji, myślenia lub poznania; odczucia żołądka/jelit, fale gorąca lub zimna, gęsia skórka, bicie serca itp. („funkcje autonomiczne”); lub brak ruchu („zatrzymanie zachowania”).
  

Istnieją trzy kluczowe cechy, które odróżniają zespół Lennoxa-Gastauta od innych typów padaczki: (1,7)

1. Napady wielokrotne.(1,7,8) "Toniczne" są najczęstszym rodzajem napadów, w których mięśnie kurczą się, a ciało (lub jego część) staje się nagle sztywna. Może to trwać od kilku sekund do kilku minut i zazwyczaj występuje podczas snu. Napady "nietypowej nieobecności" są drugim najczęstszym typem, w którym osoba na krótko traci przytomność. Ataki kropelkowe" są szczególnie niebezpiecznym typem napadów, charakteryzującym się nagłymi upadkami, które mogą spowodować obrażenia. Ataki upadku, które występują u ponad 50% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta, mogą wymagać założenia kasku i maski na twarz, aby zapobiec urazom głowy.
   
2. Upośledzenie funkcji poznawczych.(1,7) Większość dzieci z zespołem Lennoxa-Gastauta (80-90%) ma trudności w nauce. Mogą one być widoczne jeszcze przed pojawieniem się padaczki, z czasem mogą się nasilać i często towarzyszą im problemy z zachowaniem, takie jak nadmierna aktywność, agresja i zachowania autystyczne.
   
3. Nieprawidłowe wyniki w badaniu elektroencefalografem (EEG).1,7 EEG to urządzenie, które mocuje się do skóry głowy i mierzy aktywność elektryczną mózgu. Nieprawidłowe wyniki bioelektrycznej czynności mózgu, mogą pomóc w diagnozowaniu padaczki, a osoby z zespołem Lennoxa-Gastauta mają charakterystyczny wzór fal elektrycznych podczas napadów, a czasami między nimi.
   

Lennox–Gastaut syndrome is diagnosed based on EEZespół Lennoxa i Gastauta diagnozuje się na podstawie EEG (podczas snu i czuwania), wywiadu lekarskiego, badania przedmiotowego i rezonansu magnetycznego głowy.2,7 Trudno jest odróżnić zespół Lennoxa i Gastauta od innych typów padaczki, a specyficzny wzór fal elektrycznych na EEG może być pomocny w ustaleniu dokładnego typu zespołu.(7)

Zespół Lennoxa-Gastauta jest jednym z najbardziej złożonych zaburzeń padaczkowych do kontrolowania.(1) Nie da się go wyleczyć, a głównym celem leczenia jest zmniejszenie częstotliwości występowania najbardziej uciążliwych i niebezpiecznych napadów.(2) Chociaż pełna kontrola napadów nie zawsze jest osiągalna i pacjenci będą wymagali długotrwałego leczenia. Jednak leki stają się coraz bardziej dostępne i mogą pomóc w zarządzaniu napadami w zespole Lennoxa-Gastauta.(2,14)